LUMC – Nieuwe hoogleraar zoekt naar gerichte behandeling voor ziektes aan het zenuwstelsel

Frank Baas is per 1 januari 2017 benoemd tot hoogleraar Moleculair Genetische Diagnostiek bij de afdeling Klinische Genetica in het LUMC. Zijn doel is meer inzicht te krijgen in de mechanismen van het ziekteverloop van neurodegeneratieve ziektes als Multiple Sclerose en ALS. Gerichte behandeling moet zo dichterbij komen.

Waarom belandt de ene patiënt in een rolstoel en heeft een andere patiënt met dezelfde genetische afwijking nauwelijks symptomen? Waarom verloopt een ziekte als ALS bij sommige patiënten snel en bij anderen langzaam? Deze vragen lopen als een rode draad door de carrière van neurogeneticus Frank Baas.

Symptomen variëren

Hij en zijn team doen onder meer onderzoek naar de ziekte Charcot-Marie-Tooth (CMT), een aandoening van de perifere zenuwen. Opmerkelijk is dat de ernst van de symptomen enorm kan variëren bij CMT. Met de inzet van onder andere diermodellen kan worden ontdekt welke mechanismen hieraan ten grondslag liggen. Baas: “We vonden bij muizen al in een vroeg stadium veranderingen in de zenuwen, nog voordat de symptomen optraden. Zo konden we de ontwikkeling volgen en hebben we meer inzicht gekregen in het ziekteproces en in de functie van de betrokken genen.”

Ontsteking

Een ontsteking van de zenuw is een belangrijke bepalende factor in het verloop van een ziekte, ontdekte Baas. Hij gaat nu onderzoeken welke afweermechanismen precies een rol spelen bij het progressieve ziekteverloop. Daarbij richt hij zich niet op specifieke ziektes, maar op aandoeningen met verval van het zenuwweefsel (neurodegeneratie) in het algemeen. Baas: “Bij neurodegeneratieve ziektes, maar ook bij acute hersenschade, is er een enorme activering van het immuunsysteem. Die activering is nodig om de kapotte cellen op te ruimen. Er is echter sprake van een zogenaamde overshoot, vergelijkbaar met een olifant in een porseleinkast. Bij neurodegeneratieve ziektes, die langzaam en progressief verlopen, moet je langdurig behandelen, maar je kunt niet ongestoord langdurig ingrijpen in het immuunsysteem. We gaan nu proberen om een heel klein deel van het immuunsysteem te blokkeren; precies die afweermechanismen die bepalen dat mensen ernstig ziek worden.”
Optimistisch

Baas is optimistisch. Over vijf jaar moet de behandeling van neurodegeneratieve ziektes als ALS en MS een stuk efficiënter kunnen zijn. “We weten dan in ieder geval wat de effecten zijn van geneesmiddelen die neuro-inflammatie remmen.”
Onderwijstaken

Vanaf 2018 neemt Frank Baas alle onderwijstaken van zijn voorganger Bert Bakker over. Daarnaast gaat hij leiding geven aan het laboratorium voor diagnostische genoom analyse (LDGA).

Frank Baas (1956) studeerde Geneeskunde aan de Universiteit van Amsterdam (UvA) en promoveerde in 1986 aan UvA op het proefschrift ‘Structure of the human thrygobulin gene’. Sinds 1992 is hij werkzaam in het AMC op het Neurozintuigenlaboratorium, waar hij in 2002 wordt benoemd tot hoogleraar genoom-analyse. Naast zijn huidige werkzaamheden in het LUMC is hij als visiting scientist verbonden aan het Massachussetts Institute of Technology.

Opdrachtgever: LUMC.